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L'épidermodysplasie verruciforme, appelée syndrome de Lutz-Lewandowsky

La RĂ©daction



 L'Ă©pidermodysplasie verruciforme, Ă©galement appelĂ©e syndrome de Lutz-Lewandowsky, est une affection cutanĂ©e rare d'origine gĂ©nĂ©tique.

 Elle se caractĂ©rise par une sensibilitĂ© anormale du revĂȘtement cutanĂ© aux papillomavirus .

  L'affection commence habituellement entre 4 et 8 ans, le plus souvent avant l'Ăąge de 20 ans mais peut exceptionnellement apparaĂźtre plus tardivement, et dure tout le reste de la vie.

Elle se traduit par l'apparition de macules squameuses et de papules d'évolution parfois exubérante, pseudo-tumorale, essentiellement au niveau des mains et des pieds.

 Dans ces lĂ©sions, on retrouve des papillomavirus de type 5 et 8 , virus que l'on retrouve chez 80 % des sujets d'une population normale asymptomatique. D'autres types de papillomavirus peuvent ĂȘtre parfois identifiĂ©s.

 Felix Lewandowsky et Wilhelm Lutz ont fait la premiĂšre description clinique de cette affection.

 On dĂ©nombre environ 200 personnes atteintes de cette affection cutanĂ©e, Ă©galement appelĂ©e "la maladie de l'homme-arbre".



 GĂ©nĂ©tique :

Les gÚnes impliqués sont les gÚnes EVER1 et EVER2 situés sur le locus EV1 du chromosome 1711. Si le rÎle de ces gÚnes est encore imparfaitement connu, ils jouent un rÎle au niveau du zinc présent dans les noyaux cellulaires ; le zinc est un cofacteur indispensable à certaines protéines virales, et les gÚnes EVER1 et EVER2 semblent capables de perturber la croissance virale en limitant l'accÚs de ces protéines virales au stock de zinc nucléaire.

Cette affection se rapproche des verrues persistantes (et des carcinomes cutanés) des greffés d'organes par immunodépression induite.

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