L'épidermodysplasie verruciforme, également appelée syndrome de Lutz-Lewandowsky, est une affection cutanée rare d'origine génétique.
Elle se caractérise par une sensibilité anormale du revêtement cutané aux papillomavirus .
L'affection commence habituellement entre 4 et 8 ans, le plus souvent avant l'âge de 20 ans mais peut exceptionnellement apparaître plus tardivement, et dure tout le reste de la vie.
Elle se traduit par l'apparition de macules squameuses et de papules d'évolution parfois exubérante, pseudo-tumorale, essentiellement au niveau des mains et des pieds.
Dans ces lésions, on retrouve des papillomavirus de type 5 et 8 , virus que l'on retrouve chez 80 % des sujets d'une population normale asymptomatique. D'autres types de papillomavirus peuvent être parfois identifiés.
Felix Lewandowsky et Wilhelm Lutz ont fait la première description clinique de cette affection.
On dénombre environ 200 personnes atteintes de cette affection cutanée, également appelée "la maladie de l'homme-arbre".
Génétique :
Les gènes impliqués sont les gènes EVER1 et EVER2 situés sur le locus EV1 du chromosome 1711. Si le rôle de ces gènes est encore imparfaitement connu, ils jouent un rôle au niveau du zinc présent dans les noyaux cellulaires ; le zinc est un cofacteur indispensable à certaines protéines virales, et les gènes EVER1 et EVER2 semblent capables de perturber la croissance virale en limitant l'accès de ces protéines virales au stock de zinc nucléaire.
Cette affection se rapproche des verrues persistantes (et des carcinomes cutanés) des greffés d'organes par immunodépression induite.